基础医学概要——氨基酸代谢PPT

氨基酸的合成氮进入许多氨基酸的合成需要氮的来源。氮主要来自精氨酸、鸟氨酸、瓜氨酸和胞嘧啶等氨基酸碳骨架来源合成氨基酸的碳骨架主要来自三羧酸循环的中间产物α...

氨基酸的合成氮进入许多氨基酸的合成需要氮的来源。氮主要来自精氨酸、鸟氨酸、瓜氨酸和胞嘧啶等氨基酸碳骨架来源合成氨基酸的碳骨架主要来自三羧酸循环的中间产物α-酮戊二酸生物合成的氨基酸谷氨酰胺、天冬氨酸、α-酮戊二酸和NH₃参与合成氨基酸氨基酸的分解代谢脱氨基作用脱氨基作用是氨基酸分解代谢的主要途径脱羧基作用许多氨基酸通过脱羧基作用进行分解，但只有谷氨酸、天冬氨酸、精氨酸和鸟氨酸等氨基酸能进行此反应氨基酸的氧化游离氨基酸可直接被氧化成相应的酮酸，再进一步氧化成二氧化碳和水氨基酸的生理功能蛋白质合成氨基酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体肌肉、皮肤、毛发、血液、各种酶、抗生素、激素等的物质基础能源物质当机体糖类和脂肪不足时，可利用氨基酸进行供能氮源氨基酸中的氮可被机体利用，用于合成其他化合物，如嘌呤、嘧啶、肌酸等合成其他重要物质如一碳单位、嘧啶核苷酸、嘌呤核苷酸及非必需氨基酸的合成等氨基酸代谢异常同型半胱氨酸血症由于缺乏维生素B₁₂或叶酸所致，表现为智力发育不良、生长迟缓、神经精神症状及皮肤病变等苯丙酮尿症由于苯丙氨酸羟化酶缺乏所致，表现为智力发育落后、癫痫发作、头发由黑变黄及皮肤白皙等尿黑酸尿症由于尿黑酸氧化酶缺乏所致，表现为出生后数日出现黑色素沉着、尿黑酸增多等症状