一例皮肤粘膜淋巴结综合征患者的个案PPT

基本信息患者，男性，3岁，因发热、皮疹和淋巴结肿大5天入院。患者5天前无明显诱因出现发热，体温最高达39℃，伴皮疹及双眼结膜充血。同时，患者颈部淋巴结明显...

基本信息患者，男性，3岁，因发热、皮疹和淋巴结肿大5天入院。患者5天前无明显诱因出现发热，体温最高达39℃，伴皮疹及双眼结膜充血。同时，患者颈部淋巴结明显肿大，有触痛感。患者精神状态良好，食欲稍差，无咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。病史及家族史患者既往体健，无药物过敏史。家族中无类似疾病患者，无遗传性疾病及传染病史。体格检查体温38.5℃，心率120次/分，呼吸20次/分，血压90/60mmHg。神志清楚，精神可，皮肤可见弥漫性充血性斑丘疹，双眼结膜充血明显。颈部淋巴结肿大，直径约1.5cm，质地中等，有压痛。心肺听诊未见异常，腹部平软，无压痛及反跳痛。四肢活动自如，无关节红肿热痛。实验室检查血常规：白细胞计数升高，中性粒细胞比例增高。C反应蛋白（CRP）升高。血沉加快。心电图：窦性心动过速。心脏超声：冠状动脉轻度扩张。诊断与鉴别诊断根据患者的临床表现、体格检查和实验室检查，诊断为皮肤粘膜淋巴结综合征（Mucocutaneous Lymph Node Syndrome，MLNS，也称川崎病）。鉴别诊断：感染性心内膜炎患者虽有发热、皮疹和淋巴结肿大，但无心脏瓣膜病变的体征和实验室证据，故不考虑此诊断系统性红斑狼疮虽然也可出现皮疹、淋巴结肿大和发热，但患者无多系统受累表现，且实验室检查不支持此诊断风湿热患者年龄较小，无链球菌感染史，且无心脏瓣膜病变，故不考虑风湿热治疗方案及效果治疗方案：阿司匹林用于控制炎症和体温，起始剂量为每日30-50mg/kg，分3-4次口服免疫球蛋白单次大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG），剂量为2g/kg对症治疗包括退热、补液、维持水电解质平衡等治疗效果：患者接受治疗后，体温逐渐降至正常，皮疹和结膜充血逐渐消退，淋巴结肿大逐渐缩小。复查血常规、CRP和血沉均恢复正常。心脏超声示冠状动脉扩张较前好转。患者住院10天后出院，随访3个月，未见复发。讨论与总结皮肤粘膜淋巴结综合征是一种自限性血管炎，主要影响5岁以下的婴幼儿。其临床表现多样，包括发热、皮疹、淋巴结肿大等。诊断主要依赖于临床表现和实验室检查，尤其是心脏超声在评估冠状动脉病变方面具有重要意义。治疗以阿司匹林和免疫球蛋白为主，多数患者预后良好。然而，部分患者可发生冠状动脉病变，需长期随访观察。本例患者经及时诊断和治疗，预后良好，未出现冠状动脉病变。建议与展望对于皮肤粘膜淋巴结综合征患者，早期诊断和治疗至关重要。临床医生应提高对该病的认识，以便及时发现并治疗。未来研究可关注该病的发病机制、新型治疗药物的研发和冠状动脉病变的预测与防治等方面，以期进一步提高患者的治疗效果和生活质量。