原发性肾病综合征的定义、病因、发病机制和病理生理PPT
原发性肾病综合征的定义原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome，PNS）是一种肾小球疾病，其特征为由于肾小球毛细血管壁的通透...
原发性肾病综合征的定义原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome，PNS）是一种肾小球疾病，其特征为由于肾小球毛细血管壁的通透性增加，血液中的白蛋白大量从尿中丢失，导致一系列临床综合征。这些包括低白蛋白血症、高脂血症、水肿以及肾功能异常等。原发性肾病综合征的病因原发性肾病综合征的病因尚不完全清楚，但一般认为与免疫系统的异常激活有关。在大多数情况下，肾小球疾病是由于自身抗体或细胞介导的免疫反应异常所致。以下是一些可能的原因：遗传因素部分原发性肾病综合征患者有家族史，提示该病可能与遗传有关。然而，这种关联的程度和具体遗传因素仍有待于进一步的研究确定免疫系统异常许多原发性肾病综合征患者伴有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。这表明免疫系统的异常在原发性肾病综合征的发病中起着重要作用环境因素一些环境因素，如感染、药物、毒素或营养不良等，可能通过影响免疫系统的功能或代谢过程，从而诱发或加重原发性肾病综合征原发性肾病综合征的发病机制原发性肾病综合征的发病机制主要包括以下步骤：免疫攻击异常的免疫反应（包括自身抗体和细胞免疫反应）攻击肾脏的肾小球毛细血管壁，导致毛细血管壁的通透性增加白蛋白丢失由于毛细血管壁通透性的增加，血液中的白蛋白通过尿液流失，导致低白蛋白血症血液浓缩由于血液中白蛋白的减少，血液中的水分不能被充分地吸附在血管内，而进入组织间隙，导致水肿。同时，血液浓缩也导致血液粘稠度增加，容易形成血栓、栓塞并发症肾功能异常由于大量白蛋白的丢失和血液浓缩，肾脏的正常功能受到影响，可能导致肾功能不全或肾功能衰竭原发性肾病综合征的病理生理原发性肾病综合征的病理生理过程主要包括以下方面：低白蛋白血症由于血液中大量白蛋白从尿液中丢失，血液中白蛋白的浓度降低至正常值以下，导致血液胶体渗透压降低。这使得水分更容易从血管内进入组织间隙，导致水肿高脂血症由于血液中白蛋白的丢失，肝脏代偿性地合成更多的白蛋白。这同时导致脂蛋白的合成增加，引起高脂血症水肿低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低，水分从血管内进入组织间隙，引起水肿。水肿的程度可以因个体差异和病情严重程度而异，通常以眼睑、下肢水肿最为常见肾功能异常长期持续的白蛋白丢失可能导致肾功能受损，表现为肾小球滤过率下降、血肌酐和尿素氮水平升高。严重的情况下，可能出现肾功能衰竭血栓、栓塞并发症血液浓缩和高凝状态可能导致血栓和栓塞并发症，如肾静脉血栓、肺栓塞等。这些并发症可能对患者的健康和生命造成威胁免疫系统异常激活原发性肾病综合征患者的免疫系统可能存在异常激活，包括自身抗体的产生和细胞免疫反应的激活。这种免疫反应的异常在原发性肾病综合征的发病中起着关键作用
