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定义肾病综合征(nephrotic syndrome):指由各种肾脏疾病所致，以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆清蛋白<30g/l)、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。病因和发病机制肾病综合征按病因可分为原发性和继发性两大类原发性肾病综合征病因不明，主要发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害，可表现为微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎等病理类型继发性肾病综合征指继发于全身性或其他系统疾病的肾损害。卢系统性红斑狼疮，糖尿病，过敏性紫癜等实验室检查一，尿液检查 尿蛋白定型一般为+++~++++，24小时尿蛋白定量超过3.5g。尿中可有红细胞颗粒管型等二，血液检查。血浆清蛋白低于30g/L，血中胆固醇，甘油三酯，低密度脂蛋白及及低密度脂蛋白均可增高，血IgG可降低三，肾功能检查。血清肌酐，尿素氮可正常或升高四.肾脏B超检查。双侧肾脏可正常或缩小五，肾活组织病理检查。可明确肾小球病变的病理类型临床表现大量蛋白尿 典型病例可有大量选择性蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)。 其发生机制为肾小球滤过膜的屏障作用(尤其是电荷屏障)受损，致使原尿中蛋白含量增多(以白蛋白为主)，当其增多明显超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，各类增加肾小球内压力和导致高灌注、高滤过的因素均可加重尿蛋白的排出，如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白等低蛋白血症、 血浆清蛋白低于30g/L,主要为大量清蛋白自尿中丢失所致。肝代偿性合成血浆蛋白不足、胃黏膜水肿致蛋白质摄入与吸收减少等因素可进一步 加重低蛋白血症。除血浆清蛋白降低外，血中免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白等其他蛋白成分也可减少，尤其是肾小球病理损伤严重，大量蛋白尿和非选择性蛋白尿时更为显著水肿 水肿是肾病综合征最突出的体征，其发生主要与低蛋白血症所致血浆胶体渗透压明显下降有关。由于肾灌注不足，激活肾素一血管紧张素-醛固酮系统，促进水钠潴留。 严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包积液高脂血症 肾病综合征常伴有高脂血症，其中以高胆固醇血症最为常见，甘油三酯、低密度脂蛋白(LDL)极低密度脂蛋白(VLDL )和脂蛋白a也常可增加。其发生与低清蛋白血症刺激肝脏代偿性地增加脂蛋白合成以及脂蛋白分解减少有关护理诊断/问题体液过多 与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降有关 营养失调低于机体需要量与大量蛋白尿、摄人减少及吸收障碍有关有感染的危险与机体抵抗力下降、应用激素和(或)免疫抑制药有关护理措施卧床休息，取半坐卧位，抬高下肢给予低盐饮食， NaCl <3g/ d 。限制水的摄人，每天人水量不超过前一天24小时尿量加上500ml记录24小时出人液量，监测尿量变化；定期测量病人体重；观察水肿的消长情况监测生命体征、尿常规、肾小球滤过率、血尿素氮、血以酐、血浆蛋白、血清电解质等告知病人饮食疗法的重要性、基本原则与要求，结合病人的营养状况与病人共同制订饮食计划，给予足够热量和正常量优质蛋白质，热量125.5kJ/ kg ' d )以上，优质蛋白1.0g/( kg · d )。减少动物脂肪，增加富含可溶性纤维的食物，补充足够维生素及微量元素（如铁、钙） 每天记录进食情况，评估饮食结构是否合理，热量是否充足定期测量血浆清蛋白和血红蛋白，评估病人的营养状况告知病人预防感染的重要性以及感染的危险因素保持病房环境清洁，定时开门窗通风换气，定期进行空气消毒和用消毒药水拖擦地板和桌椅，保持室内温度和湿度合适指导病人注意保暖，协助其加强全身皮肤、口腔黏膜和会阴部的清洁护理， 指导病人选择柔软、宽松的衣裤 并发症感染血栓、栓塞急性肾损伤肾病综合征因有效循环血容量不足肾血流量下降，可诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿治疗后多可恢复。少数可出现急性肾损伤，多见于微小病变型，表现为无明5诱因出现少尿、 无尿，扩容利尿无效，其发生机制可能是肾间质高度水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管，导致肾小管高压，肾小球滤过率骤减所致治疗要点一般治疗强调绝对卧床休息，以保持平卧体位，限制水钠摄入，采取低盐优质蛋白饮食利尿消肿①多数病人应用肾上腺皮质激素治疗一周后，尿量迅速增加，一般不可用利尿剂②对激素效应差，水肿不能消退或量量减少者选用噻嗪类和保甲尿剂并用效果不佳时，改用呋塞米静脉用药或利尿酸钠，同时，家用保钾利尿药不宜过快过猛，用药以先从小剂量开始抗凝治疗尤其血浆清蛋白低于20～25g/L时易形成静脉血栓糖皮质激素①其用药原则是起始足量、缓慢减药，长期维持②常用激素有强的松，强的松龙，氟氢强的松龙 地塞米松等，目前多采用起始大剂量的方法进行治疗，如强的松30～60mg/d③应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当使用抗生素课堂小结肾病综合征大量蛋白尿的原因是A、肾小球滤过率增加 B、血浆胶体渗透压下降 C、肾功能下降 E、感染肾病综合征在并发感染中，应特别注意哪种疾病的发生A、肺炎 B、胃肠炎 C、原发性腹膜炎 D、脑膜炎 E、尿路感染