溶血性贫血PPT
溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。...
溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。病因红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生溶血性贫血。红细胞破坏过多是由于遗传﹑红细胞自身异常或红细胞外环境因素异常所致。遗传因素如蚕豆病、地中海贫血、遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。红细胞自身异常如膜异常（遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症）、酶异常（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症）、珠蛋白异常（血红蛋白病）。红细胞外部环境因素异常如免疫性因素（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、血型不合的输血、药物性溶血性贫血等）、非免疫性因素（物理机械因素、化学因素、生物及感染因素）。分类溶血性贫血可根据发病急缓、病程长短、病情轻重以及发病场所进行分类。根据发病急缓分类急性溶血短时间内大量红细胞破坏，起病急骤、可伴寒战、高热、头痛、呕吐、四肢及腰背疼痛及腹痛，酱油色尿及黄疸，严重者可出现急性肾衰竭、休克及心功能衰竭等。慢性溶血起病较缓慢，症状较轻，主要为贫血、黄疸、脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。根据病程长短分类急性溶血性贫血急性溶血发病急剧，病程短暂，主要表现为症状性贫血以及黄疸、血红蛋白尿、肝脾肿大，严重者可出现急性肾衰竭。慢性溶血性贫血慢性溶血发病缓慢，症状较轻，主要为贫血、黄疸和脾大。可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。根据发病场所分类血管内溶血红细胞在血液循环中被破坏，多伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿，常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血及某些蛇毒所引起的溶血等。血管外溶血红细胞被单核-巨噬细胞系统破坏而溶解，系脾肿大所致。常见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血及地中海贫血等。诊断溶血性贫血的实验室检查有三大特征，即红细胞破坏过多、红细胞代偿性增生和红细胞形态异常。红细胞破坏过多血浆游离血红蛋白测定血浆游离血红蛋白明显增高，常大于100mg/L，有助于血管内溶血的诊断。血清结合珠蛋白测定血管内溶血时大量血红蛋白与结合珠蛋白结合生成血红蛋白结合珠蛋白，使血清结合珠蛋白含量下降，常低于1.0g/L。结合珠蛋白下降程度与游离血红蛋白含量成正比，是血管内溶血的灵敏指标。血红蛋白尿测定血管内溶血时，血红蛋白超过结合珠蛋白的结合能力而溢出，出现血红蛋白尿。尿隐血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，尿胆原排泄增加。红细胞寿命测定正常红细胞的寿命约120天，溶血时红细胞寿命缩短。测定红细胞寿命的方法有51Cr、3P-腺苷、125I-标记的自体红细胞法等，可根据具体情况选用。红细胞代偿性增生网织红细胞计数溶血时网织红细胞常增多，网织红细胞绝对值>0.005×10¹²/L（50×10⁹/L）有诊断意义。溶血停止后，网织红细胞数很快下降，1周左右降至正常。骨髓幼红细胞增生骨髓检查显示幼红细胞增生旺盛，粒红比例倒置。红细胞形态异常外周血涂片球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症；椭圆形红细胞增多见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞增多见于珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病等；红细胞大小不等，中心淡染区扩大见于
