寻常型天疱疮PPT
寻常型天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。寻常型和增殖...
寻常型天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。寻常型和增殖型天疱疮患者的皮损组织病理变化是一致的，而落叶型和红斑型天疱疮仅有表皮棘刺松解，表皮细胞间水肿和海绵形成则不明显。病因寻常型天疱疮的病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。在表皮棘细胞间存在一种或多种自身抗原，通过棘层松解这一过程，以抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用，使棘细胞层松解，棘细胞间失去黏附而松解，形成表皮内水疱和大疱，棘细胞松解、水疱形成和棘细胞层内存在IgG和C3沉积是寻常型天疱疮的病理特征。寻常型天疱疮的抗原主要是桥粒芯蛋白1（Dsg1）和桥粒芯蛋白3（Dsg3）。天疱疮患者体内存在抗Dsg1和/或抗Dsg3的自身抗体，它们与相应抗原结合后，激活表皮细胞内的蛋白水解酶，使棘细胞松解、解体，形成表皮内水疱。临床表现寻常型天疱疮多累及中年人，儿童罕见。男女发病率相近。皮损好发于胸、背、头部、两下肢外侧、腋窝、脐窝等易受摩擦处，口腔黏膜很少受累。皮疹特点：在正常皮肤上或红斑上出现大小不等的水疱，壁薄，尼氏征阳性，破裂后出现糜烂面，有浆液性渗出，干燥后形成污秽色的厚痂，痂皮不易剥脱，强行剥脱后可见潮红的糜烂面，有少许渗血。皮疹逐渐增多，可泛发全身，以躯干多见，黏膜损害少见，发生于头皮时，毛发可黏着成束状。自觉症状：患者自觉不同程度的瘙痒和灼热感。病程与预后：病情严重，常因大量皮屑脱落、蛋白质丢失而发生营养不良性消瘦，有时因并发感染、衰竭或恶病质而死亡。检查组织病理取新鲜水疱作组织病理检查，可见棘刺松解细胞间水肿，棘细胞变性坏死，细胞内水肿，胞核固缩溶解，棘层上部细胞间失去连接，棘层松解，形成表皮内水疱，疱内充满变性的棘细胞免疫病理检查在皮损周围及皮损内注射荧光素标记的羊抗人免疫球蛋白（IgG）抗体，在表皮棘细胞间可见荧光素沉积，棘细胞层有IgG和C3沉积，间接免疫荧光检查可发现血循环中有抗表皮棘细胞间物质的抗体，即天疱疮抗体，其滴度与病情轻重相关直接免疫荧光检查取患者皮肤作直接免疫荧光检查，在表皮棘细胞间可见免疫球蛋白和补体沉积诊断根据典型临床表现、组织病理改变和免疫荧光检查可以确诊。鉴别诊断寻常型天疱疮应与以下疾病鉴别：大疱性类天疱疮好发于老年人，皮损为张力性大疱，尼氏征阴性，黏膜损害少见，免疫病理显示真皮内和表皮下基底膜带有IgG和C3沉积大疱性表皮松解症出生时或生后不久发病，为显性遗传性疾病，皮损在摩擦部位，尼氏征阳性，组织病理示表皮松解，棘层细胞变扁平，细胞内水肿，真皮内有淋巴细胞浸润，免疫病理无IgG和C3沉积疱疹样皮炎皮损多发生于四肢伸侧，对称分布，有剧烈瘙痒，黏膜不受累，组织病理示表皮下水疱，表皮内无棘刺松解现象，直接免疫荧光检查在真皮乳头层有IgA沉积剥脱性皮炎有明确的病因或原发病，皮疹多从四肢屈侧开始，逐渐累及全身，有糠秕状鳞屑，黏膜多受累，尼氏征阴性治疗寻常型天疱疮的治疗主要采用全身治疗、局部治疗、支持治疗。全身治疗糖皮质激素为治疗本病的首选药物，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减药，继用最小维持量。病情严重者可采用冲击疗法。应用糖皮质激素的患者，近半数死于糖皮质激素的并发症，如呼吸道感染、肺不张、肺炎、充血性心力衰竭、骨折、无菌性骨坏死、应激性溃疡出血。因此，必须随时警惕其不良反应的发生，及时采取相应措施处理免疫抑制剂可抑制自身抗体的形成，是本病主要的辅助治疗方法，与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，减少激素用量。常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺，也可与甲氨蝶呤等联合应用免疫增强剂对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效或有禁忌证的患者，可试用免疫增强剂，如胸腺肽生物制剂近年来，一些生物制剂如抗CD20单抗（利妥昔单抗）已用于天疱疮的治疗并取得较好疗效，特别适用于对糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者局部治疗外用糖皮质激素是寻常型天疱疮重要的辅助治疗手段，外用糖皮质激素可抑制新生水疱的形成，减少感染等并发症。常用药物包括泼尼松龙混悬液皮损内注射，卤米松乳膏、0.05%丙酸氯倍他索乳膏外用等抗菌药物局部应用抗菌药物如0.1%依沙吖啶溶液、1∶8000高锰酸钾溶液等有助于防止感染其他可试用煤焦油、含酚炉甘石洗剂外搽。口腔糜烂可外用皮质类固醇激素制剂或含漱庆大霉素、复方硼酸液等支持治疗给予高蛋白、高维生素饮食或由静脉补充，全身衰竭可多次小量输血或血浆加强护理注意皮肤清洁卫生，以减少创面继发感染，并防止发生压疮加强心理疏导给予患者充分的关爱和心理支持，树立战胜疾病的信心预后寻常型天疱疮的预后与患者的年龄、病情严重程度、治疗方案、并发症等因素有关。一般来说，早期诊断、及时治疗、规律用药、避免诱发因素，可以提高治疗效果，减少复发和并发症的发生。然而，由于本病易反复发作，且长期应用糖皮质激素等免疫抑制剂可能增加感染、肿瘤等风险，因此患者的预后仍然较差。预防目前尚无特效的预防措施可以完全避免寻常型天疱疮的发生。然而，通过以下措施可以降低其发病风险：避免诱发因素如避免暴晒、避免使用刺激性强的化妆品、避免过度劳累等加强锻炼增强身体素质，提高免疫力，有助于预防疾病的发生规律作息保持充足的睡眠和规律的作息，有助于维持免疫系统的平衡定期体检及时发现并治疗潜在的疾病，如糖尿病、肿瘤等，以减少并发症的发生总之，寻常型天疱疮是一种严重的皮肤病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。通过全身治疗、局部治疗和支持治疗的综合措施，以及预防措施的采取，可以降低其发病风险和减少复发。同时，加强患者的心理疏导和关爱也是提高治疗效果的重要方面。请注意，以上内容仅供参考，不能作为医学诊断、治疗依据或指导建议。请您随时关注身体状况，切勿盲目用药或治疗，如遇病情变化或感觉任何不适，建议您及时向专业人士求助，可线上咨询医生，或者去线下医疗机构就诊。寻常型天疱疮的日常护理寻常型天疱疮患者除了接受医生的治疗外，日常的自我护理也是非常重要的。以下是一些建议：皮肤护理总之，寻常型天疱疮的日常护理对于患者的康复和预后具有重要意义。患者应积极配合医生的治疗，加强自我护理，提高生活质量。同时，保持积极的心态和良好的生活习惯也是战胜疾病的关键。总结寻常型天疱疮是一种严重的自身免疫性皮肤病，其特点是表皮内棘刺松解形成大疱。治疗主要包括全身治疗、局部治疗和支持治疗。糖皮质激素是治疗的首选药物，同时可辅以免疫抑制剂、免疫增强剂和生物制剂等。局部治疗包括外用糖皮质激素、抗菌药物等。支持治疗则着重于保持患者的营养和心理健康。预防寻常型天疱疮的措施包括避免诱发因素、加强锻炼、规律作息和定期体检等。此外，日常的自我护理也非常重要，包括皮肤护理、衣着选择、饮食调整、心理调适、定期随访和药物使用等。通过综合治疗和日常护理，患者可以减轻症状、控制病情发展，提高生活质量。然而，由于寻常型天疱疮是一种慢性疾病，患者需要长期接受治疗和护理，因此保持积极的心态和良好的生活习惯至关重要。最后，强调患者应遵循医生的指导，定期进行复查和随访，及时调整治疗方案，以确保病情的稳定和康复。同时，患者也应积极参与自我管理和教育，提高对疾病的认识和理解，以更好地应对寻常型天疱疮带来的挑战。寻常型天疱疮的并发症寻常型天疱疮是一种严重的皮肤病，可能导致多种并发症，这些并发症不仅影响患者的身体健康，还可能影响疾病的治疗和预后。以下是一些常见的寻常型天疱疮并发症：1. 感染由于皮肤屏障的破坏和免疫系统的抑制，寻常型天疱疮患者容易感染各种病原体，包括细菌、病毒和真菌。常见的感染部位包括皮肤、口腔、鼻腔、肺部和泌尿系统等。感染可能导致病情的恶化和治疗的困难。2. 营养不良由于皮肤大量剥脱和渗出，患者容易失去大量的蛋白质、水分和电解质，导致营养不良和脱水。营养不良可能进一步影响患者的免疫功能和伤口愈合能力，从而加重疾病。3. 药物不良反应治疗寻常型天疱疮的药物，尤其是糖皮质激素和免疫抑制剂，可能导致多种不良反应，如胃肠道反应、肝损害、肾损害、骨髓抑制等。这些不良反应可能增加患者的痛苦和治疗的复杂性。4. 心理障碍由于疾病的外观影响和长期治疗带来的压力，寻常型天疱疮患者容易出现心理障碍，如焦虑、抑郁、自卑等。这些心理障碍可能影响患者的治疗依从性和生活质量。5. 恶性肿瘤长期使用免疫抑制剂和糖皮质激素可能增加患恶性肿瘤的风险，尤其是淋巴瘤和皮肤癌等。因此，寻常型天疱疮患者需要定期进行恶性肿瘤的筛查。6. 其他并发症此外，寻常型天疱疮还可能导致其他并发症，如电解质紊乱、血栓形成、多器官功能衰竭等。这些并发症的发生与疾病的严重程度和治疗方案有关。寻常型天疱疮的监测与管理对于寻常型天疱疮患者，定期的监测与管理是确保治疗效果和减少并发症的关键。以下是一些建议：1. 定期随访患者应定期到医院进行随访，以便医生了解病情变化和治疗效果。随访包括皮肤检查、实验室检查（如血常规、肝肾功能等）和必要的影像学检查。2. 药物管理患者应严格按照医生的指导使用药物，不要自行增减剂量或停药。同时，应注意观察药物的不良反应，及时向医生反映。3. 营养支持患者应保持均衡饮食，增加蛋白质和维生素的摄入。对于营养不良的患者，可考虑给予肠内或肠外营养支持。4. 感染预防患者应注意个人卫生，保持皮肤清洁干燥。对于容易发生感染的部位，如口腔、鼻腔等，应进行特别的护理和清洁。5. 心理支持患者应保持积极的心态和良好的心理状态。家人和社会应给予患者足够的关爱和支持，帮助他们树立战胜疾病的信心。6. 教育与自我管理患者应加强对疾病的认识和理解，学会自我管理和监测病情。这包括了解药物的使用方法、注意事项和不良反应等。总之，寻常型天疱疮的监测与管理是一个综合的过程，需要患者、医生和家人的共同努力。通过定期的随访、药物管理、营养支持、感染预防、心理支持和教育与自我管理，可以最大限度地提高治疗效果和减少并发症的发生，从而改善患者的生活质量。
