格林巴利诊断及鉴别诊断治疗PPT
概述格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一种急性或亚急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离...
概述格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一种急性或亚急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。诊断1. 临床表现任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。发病前1-4周常有上呼吸道或消化道感染症状，或有预防接种史。外伤、手术、劳累等为本病发病诱因。四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。一般较轻，多从四肢末端的麻木、刺痛开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的副交感神经受累所致。大便常秘结。部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。2. 辅助检查蛋白细胞分离是GBS的特征之一。蛋白含量明显增高而细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象。①运动神经传导速度（MCV）和F波测定：GBS时MCV减慢、F波或H反射潜伏期延长，对诊断有一定帮助，但仅依靠MCV减慢和F波潜伏期延长不能确诊GBS，因为MCV减慢还可见于肢体远端血液循环障碍、低温、肌肉病变、多发性肌炎、低钾性周期性瘫痪等，F波潜伏期延长也可见于神经根压迫病变。②感觉神经传导速度（SCV）测定：SCV测定对GBS的诊断价值不大，因为SCV减慢也可见于糖尿病、尿毒症、多发性神经病、脊髓灰质炎和末梢神经炎等。③肌电图检查：呈失神经电位对GBS的诊断有重要意义，如病程短者可出现纤颤电位、正锐波，病程长者出现束颤电位等。对诊断GBS有重要意义，GBS的特征性病理改变是中轴性变性和脱髓鞘，腓肠神经活检可见神经内膜水肿、血管周围淋巴细胞和单核细胞浸润、神经纤维肿胀、崩解、轴突变性和脱髓鞘。3. 诊断依据4. 鉴别诊断多见于小儿，有流行病史，前驱感染症状多为消化道症状，瘫痪多不对称，肌张力增高，腱反射亢进，无感觉障碍，病后2-3周开始恢复。呈亚急性起病，进展不超过2周，病前多有呼吸道感染或消化道感染症状，或有预防接种史。四肢呈对称性弛缓性瘫痪，可有感觉异常，末梢型感觉障碍平面不明显，脑脊液出现蛋白-细胞分离现象，神经电生理检查显示神经传导速度减慢，神经活检显示有节段性脱髓鞘和（或）轴突变性。为低钾性瘫痪，多有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发，常于半夜、清晨或午睡后急性发病，表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍和脑神经受累，血钾降低，补钾后瘫痪迅速缓解，病程中无蛋白-细胞分离现象。病前1-2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或有预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。发病后多为脊髓损害平面以下运动障碍、传导束性感觉障碍和尿便障碍等症状。发病缓慢，多有背痛、腰痛和神经根痛，脊髓损害平面以下运动障碍、传导束性感觉障碍和尿便障碍等症状。脑脊液检查多正常，脊髓造影、CT和MRI检查可显示脊髓增粗或呈串珠状。脊髓前动脉闭塞可引起脊髓前外侧索软化，出现截瘫、传导束性感觉障碍和尿便障碍等症状。但多有高血压、动脉硬化和心脏疾病等病史，发病较急骤，瘫痪多不完全，常无感觉障碍平面，脑脊液检查多正常，脊髓造影、CT和MRI检查可显示脊髓前外侧索软化灶。多见于中老年人，有动脉硬化和高血压等病史，发病较缓慢，常有一侧肢体无力或麻木，逐渐发展出现偏瘫、偏身感觉障碍和失语等症状。脑脊液检查多正常，CT和MRI检查可显示脑梗死病灶。多见于小儿，有流行病史，前驱感染症状多为消化道症状，瘫痪多不对称，肌张力增高，腱反射亢进，无感觉障碍，病后2-3周开始恢复。重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。该病患者可出现肢体无力，但以下肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见，大多不伴感觉障碍或仅表现为肢体远端感觉异常。治疗1. 综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。2. 激素治疗对GBS患者进行免疫抑制治疗，静脉给予激素如地塞米松（dexamethasone）、氢化可的松（hydrocortisone）、甲基强的松龙（methylprednisolone）等。病情稳定后，激素剂量可逐渐减少，直至停用。3. 大剂量丙种球蛋白静脉应用应尽早应用，可减少并发症，改善预后。4. 血浆交换治疗可去除患者血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，有益于预防感染和免疫调节。每次交换血浆量按40ml/kg计算，根据病情轻重，每隔1-3日1次，连续3-5次。由于本疗法尚存在一定争议，有血液感染、过敏等副作用，故应严格掌握适应症。5. 适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。6. 康复治疗肢体功能锻炼、康复训练，并配以针灸、按摩、理疗等，以促使患者肢体功能恢复。预防加强体育锻炼增强身体素质，预防感冒如有感染症状应及时就医治疗，避免病情加重对于已经确诊为GBS的患者应积极接受治疗，并按照医生的建议进行康复训练，以促进康复总结格林巴利综合征是一种急性或亚急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。诊断主要依据临床表现、脑脊液检查、神经电生理检查和神经活检等。治疗包括综合治疗与护理、激素治疗、大剂量丙种球蛋白静脉应用、血浆交换治疗、适当应用神经营养药物以及康复治疗等。预防方面，应加强体育锻炼，预防感冒，及时治疗感染症状，以及积极接受治疗和康复训练。格林巴利综合征的预后因个体差异而异，取决于患者的年龄、病情严重程度、治疗方式等因素。一般来说，大多数患者在接受治疗后能够逐渐恢复，但恢复过程可能需要数月甚至数年的时间。少数患者可能会出现严重的后遗症，如长期瘫痪、肌肉萎缩等。因此，对于格林巴利综合征的患者，早期诊断和治疗至关重要。医生应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并密切关注病情变化，及时调整治疗方案。同时，患者也应积极配合治疗，保持乐观心态，加强康复锻炼，以促进康复。总之，格林巴利综合征是一种复杂的神经系统疾病，需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和治疗反应等多方面因素进行诊断和治疗。通过综合治疗、康复锻炼和预防措施的采取，可以有效改善患者的预后，提高生活质量。以上内容仅供参考，如有需要，建议咨询专业医生或相关机构。 五、预后格林巴利综合征的预后因个体差异而异，取决于多种因素，如患者的年龄、病情严重程度、治疗方式等。大多数患者在接受及时、恰当的治疗后能够逐渐恢复，但恢复过程可能需要数月甚至数年的时间。1. 年龄与预后的关系年轻患者相对于老年患者预后较好，恢复速度更快。这可能与年轻患者身体机能较好，免疫力较强有关。2. 病情严重程度与预后的关系病情较轻的患者预后通常较好，恢复较快。而病情较重的患者，如出现呼吸肌麻痹、双侧面瘫等症状，预后较差，恢复时间更长。3. 治疗方式与预后的关系及时采用免疫抑制治疗、血浆交换治疗等有效治疗方法，可以显著改善患者的预后。同时，康复治疗和护理也是影响预后的重要因素。4. 并发症与预后的关系格林巴利综合征患者在治疗过程中可能出现各种并发症，如肺部感染、褥疮、深静脉血栓等。这些并发症的发生可能加重患者的病情，影响预后。因此，预防和治疗并发症对于改善预后具有重要意义。总的来说，格林巴利综合征的预后因个体差异而异，但通过及时、有效的治疗以及康复锻炼和预防措施的采取，大多数患者的病情可以得到改善，生活质量得到提高。然而，对于部分患者来说，可能会出现长期的后遗症，需要持续的康复治疗和护理。因此，对于格林巴利综合征的患者，定期随访和长期管理是非常重要的。以上内容仅供参考，如有需要，建议咨询专业医生或相关机构。
