急性白血病PPT
急性白血病（Acute Leukemia）是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝...
急性白血病（Acute Leukemia）是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得痊愈。病因生物因素主要是病毒感染和免疫功能异常。成人T细胞白血病/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒I型所致。作为内源性病毒潜伏在宿主的造血细胞内，在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。此外，免疫功能异常是白血病发病的重要因素之一物理因素包括X射线、γ射线等电离辐射。大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生化学因素多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。乙双吗啉具有极强的致染色体畸变和致白血病的作用，抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂均能导致白血病遗传因素有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人临床表现贫血常常为首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗。不论在活动或是在休息时，都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移，适逐月加重。贫血越重往往提示白血病越严重。但需排除因其他原因如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血，偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血发热半数以上的患者以发热为早期表现，可为38度以下的低热．或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状．或尿频、尿急等泌尿道感染症状．常造成误诊。此时如查一下患者的外周血，可见大量的异常细胞原因不明无痛性肿大大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛。一侧性睾丸无痛性肿大。部分患者感到右上腹肝区、左上腹脾区不适和疼痛。体检可发现肝脾肿大。胸骨下端有明显的压痛，这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现出血白血病以出血为早期表现者近40%，出血可发生在全身各个部位，常见与皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。视网膜模糊往往提示患者有眼底出血；剧烈的头痛伴恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。所以，出现以上情况时应及时去医院就诊检查血象白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞骨髓象骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%（FAB分型），可诊断为急性白血病；如原始细胞<20%，但>5%，伴有形态学异常，应考虑急性白血病可能；原始细胞+早（幼）细胞≥50%可确立诊断。急性白血病时，骨髓象往往呈增生明显活跃或极度活跃，这是急性白血病造血旺盛的表现。正常骨髓中幼红细胞与中性粒细胞的比值常约为2～4：1，而在急性白血病中，则倒置过来，呈1：2～4，甚至更低细胞化学染色可鉴别急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病免疫学检查有助于确定急性白血病的免疫学分型染色体核型和分子生物学检查主要为白血病预后分层、指导治疗和监测微小残留病其他血液生化检查、脑脊液检查等诊断急性白血病的诊断一旦确立，接下来的重要步骤是确定其细胞类型及临床分期，以便正确地选用治疗方案和判断预后。鉴别诊断再生障碍性贫血以贫血为主要表现，网织红细胞减少，淋巴细胞比例增高，骨髓增生减低，多部位穿刺增生减低或重度减低。急性白血病特别是低增生性白血病时全血细胞减少，网织红细胞、淋巴细胞比例多不增高，骨髓增生多活跃或明显活跃，原始细胞≥30%（FAB分型）骨髓增生异常综合征常表现为外周血全血细胞减少，骨髓增生多活跃，三系细胞均可见病态造血，原始细胞比例<20%恶性组织细胞病临床以发热，肝脾淋巴结肿大，全血细胞减少和进行性衰竭为主要表现3. 类白血病反应类白血病反应是指某种原因刺激机体的造血组织而引起的某种血细胞增多，外周血白细胞数可达50×10^9/L以上，或出现幼稚细胞，类似白血病现象。但类白血病反应不是白血病，常见于严重感染、恶性肿瘤广泛播散、急性溶血、急性失血、中毒、药物反应等。骨髓检查及染色体检查可资鉴别。4. 其他应与传染性单核细胞增多症、巨幼细胞贫血、骨髓纤维化、恶性组织细胞病等相鉴别。治疗急性白血病的治疗主要分为三个阶段：诱导缓解、巩固治疗和维持治疗。1. 诱导缓解目的是迅速将白血病细胞尽量减少，恢复骨髓正常造血功能，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。2. 巩固治疗完全缓解后，仍存在大量白血病细胞，治疗目的是进一步杀伤白血病细胞，减少其数量，恢复造血功能，并减少日后复发的机会。3. 维持治疗是巩固治疗后的治疗，在维持期间仍应坚持治疗，不能停止。目的是保持患者处于完全缓解状态，减少复发机会，延长其缓解和无病生存期，最后达到治愈。预后急性白血病的预后受多种因素影响，如疾病类型、患者年龄、身体状况、治疗方案等。近年来，随着医疗技术的进步和新型药物的开发，急性白血病的治愈率不断提高，许多患者可以获得长期生存甚至治愈。然而，对于某些高危患者，如老年、伴有严重并发症或耐药性等，预后仍然较差。预防目前尚无特异性预防措施能够完全避免急性白血病的发生。然而，一些生活方式的调整可能有助于降低风险。例如，避免接触可能导致染色体异常的化学物质和辐射，保持健康的生活方式，包括均衡饮食、规律运动、避免吸烟和饮酒等。此外，定期进行体检和早期发现潜在的健康问题也是预防急性白血病的重要措施之一。总结急性白血病是一种恶性克隆性疾病，需要及时诊断和治疗。通过诱导缓解、巩固治疗和维持治疗等阶段的治疗，许多患者可以获得长期生存甚至治愈。然而，对于高危患者，预后仍然较差。预防急性白血病的关键在于避免接触可能导致染色体异常的化学物质和辐射，保持健康的生活方式，并定期进行体检和早期发现潜在的健康问题。随着医疗技术的进步和新型药物的开发，相信未来会有更多的治疗方法和手段来提高急性白血病的治愈率和改善患者的生活质量。
