肢端肥大症ppt讲解PPT

肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。是否常见罕见。...

肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。是否常见罕见。目前国内31-51岁人群发病率约为3%左右。多发人群常发生在青壮年男性身上，其平均发病年龄在40～45岁之间。疾病周期肢端肥大症大多是因垂体肿瘤引起的，此类病症的起病周期较为缓慢且病程较长，最长发病时间可达30多年。若要从根本上治愈此类疾病，首要选择通过手术切除垂体肿瘤。早期发现四肢未端异常肥大时，及时就诊，是防止疾病进展的有效方法。病因1 若在儿童时期和青春期患病，此时体内生长激素分泌不断增多导致长骨生长加速、骨骺闭合延迟进而引发巨人症；患者成长到青春期以后身体骨骼完全融合从而形成肢端肥大症，少数患者自青春期开始直到成年以后继续发展为巨人症。2 垂体前叶分泌出的GH受到下丘脑、胰腺等组织产生的生长抑素及下丘脑产生的GHRH（生长激素释放激素）的控制。在GH进入到人体循环后，可通过刺激肝脏合成胰岛素样生长因子（IGF，生长介素），从而引起内脏肥大增生、骨关节增生、指端肥大心肌肥厚、结肠息肉、肿瘤以及胰岛素抵抗发生等。3 多激素分泌性GH腺瘤可以同时分泌PRL（催乳素）、TSH（促甲状腺素）、ACTH（促肾上腺皮质激素释放激素）；并且GH腺瘤还可伴有McCune-Albright综合征（性早熟、皮肤咖啡斑和多发性骨纤维不良等）、MEN-1（多内分泌腺瘤病1型）、Carney综合征（Cushing综合征和GH腺瘤、皮肤和心脏黏液瘤）。典型症状患病早期（形成期），患者的体型和内脏普遍较为肥大，垂体前叶功能亢进；患病晚期（衰退期），患者体力衰退，并出现继发性垂体前叶功能减退的现象。1 此类病症属罕见疾病，常发生在青壮年男性身上，其平均发病年龄为40～45岁。起病周期较为缓慢且病程较长，最长发病时间可达30余年。儿童期发病表现为巨人症；成年后发病表现为内分泌紊乱和占位效应，例如头痛乏力、手足增宽增大、多汗、面容粗陋、腰酸背痛以及鞋号、帽号不断增大，还可能伴随出现甲亢和糖尿病的体征。2 常见的临床症状和体征主要包括面容改变，耳、鼻、口腔和咽喉症状，头痛、多汗、倦怠、疲劳，肢体麻木/腕管综合征，阳痿、性欲减退（男），月经失调、闭经、不育（女），肢体末端增大，高血压，糖尿病，关节病，糖耐量受损，心律不齐，充血性心力衰竭，视野缺损等。3 肢端肥大症主要是由垂体生长激素腺瘤导致的，垂体生长激素腺瘤在全部垂体瘤中占比约为20%，其中有75%为垂体大腺瘤，因此除了上述内分泌的症状外，患者还会出现双颞侧视野偏盲、头痛等情况，原因是垂体腺瘤对周围的神经结构产生压迫导致。其他症状可能出现心力衰竭和心律失常全身并发症呼吸系统桶状胸、睡眠窒息和驼背为主要表现中枢神经系统脑卒中为主要表现心血管系统表现为高血压、心肌病、心肌缺血、心律不齐、充血性心力衰竭骨骼钙质沉积、退行性骨关节病、焦磷酸盐性关节病为主要表现肿瘤前列腺和乳腺、直肠和结肠肿瘤为主要表现代谢表现为糖尿病、高脂血症（甘油三酯）、糖耐量减低（胰岛素抵抗）局部并发症头痛、视野缺损、脑神经病变、脑积水以及颞叶癫痫